Определение
Тя представлява уплътняване на костната тъкан като последица от нормална изграждаща дейност на остеобластите и намалена разграждаща дейност на остеокластите. Кухините на гъбестото вещество, в които е поместен костният мозък, се запълват с костна тъкан. Причините за заболяването не са изяснени. Болестта дава симптоми само в половината от заболелите, а другите доживяват без особени оплаквания до дълбока старост. Характерни са три признаци - лесно счупване на костите, прогресиращо намаляване на зрението и тежка анемия. Заболяването е нелечимо.

Прогнозата по отношение на преживяемостта при по-голямата част от болните е благоприятна.