КП № 24 МИАСТЕННИ КРИЗИ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛОБУЛИН И АПАРАТНА ВЕНТИЛАЦИЯ
Минимален болничен престой – 20 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10
Myasthenia gravis и други увреждания на нервно-мускулния синапс
Не включва: ботулизъм (А05.1)
преходна неонатална Myasthenia gravis (Р94.0)
G70.0 Myasthenia gravis
Ако болестта е предизвикана от лекарствено средство, за неговото идентифициране се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G70.1 Токсични увреждания на нервно-мускулния синапс
При необходимост от идентифициране на токсичното вещество се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G70.2 Вродена или придобита миастения
G70.8 Други увреждания на нервно-мускулния синапс

Увреждания на нервно-мускулния синапс и мускулите при болести, класифицирани другаде
G73.0* Миастенни синдроми при ендокринни болести
Миастенни синдроми при:
• диабетна амиотрофия (Е10—Е14† с общ четвърти знак .4)
• тиреотоксикоза [хипертиреоидизъм] (Е05.—†)
G73.1* Синдром на Eaton-Lambert (С80†)
G73.2* Други миастенни синдроми при новообразувания (С00—D48†)
G73.3* Миастенни синдроми при болести, класифицирани другаде

Забележка: диагнозите, обозначени със (*) от рубриката G73 не могат да се използват като самостоятелни диагнози, а изискват основна диагноза, обозначена със знака (†).

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50-88.58
ангиография - 88.40-88.68
**87.41 КАТ НА ГРЪДЕН КОШ
КАТ скениране на гръдния кош
електронна субтракция на гръдния кош
фотоелектричен отговор на гръдния кош
томография с използване на компютър, на рентгенови-лъчи и камера на гръдния кош

**87.49 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
рентгеново изследване на:
бронхи, БДУ
бял дроб, БДУ
диафрагма, БДУ
медиастинум, БДУ
сърце, БДУ
трахея, БДУ

** 90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
ПКК и биохимия

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

*31.1 ВРЕМЕННА ТРАХЕОСТОМИЯ
трахеостомия за подпомагане на дишането

НЕОПЕРАТИВНА ПРОМИВКА НА ХРАНОСМИЛАТЕЛЕН ТРАКТ, ПОЧИСТВАНЕ И ЛОКАЛНА ИНСТИЛАЦИЯ
*96.35 СТОМАШНО ХРАНЕНЕ СЪС СОНДА

ДРУГА МЕХАНИЧНА ВЕНТИЛАЦИЯ
Включва: ндотрахеално респираторно асистиране
интермитираща мандаторна вентилация (IMV)
позитивно крайно експираторно налягане (PEEP)
вентилация с подпомагащо налягане (PSV)
такива през трахеостома
отвикване на интубиран (ендотрахеално) пациент
такава при трахеостомия
Изключва:
същото с маска - 93.90-93.99
същото с назална канюла - 93.90-93.99
същото с назален въздуховод - 93.90-93.99
вентилация с продължително отрицателно налягане (CNP) (железен бял дроб) (кюрас) - 93.99
продължително позитивно налягане в дихателните пътища (CPAP) - 93.90
дишане с интермитиращо позитивно налягане (IPPB) - 93.91
*96.72 ПРОДЪЛЖИТЕЛНА МЕХАНИЧНА ВЕНТИЛАЦИЯ ЗА 96 ИЛИ ПОВЕЧЕ ПОСЛЕДОВАТЕЛНИ ЧАСА

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
имуноглобулин

ЛЕЧЕБНА АФЕРЕЗА ИЛИ ДРУГА ИНЖЕКЦИЯ, ПРИЛАГАНЕ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
* 99.71 ЛЕЧЕБНА ПЛАЗМАФЕРЕЗА
Изключва:
екстракорпорална имуноадсорбция (ECI) – 99.76


Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и две основни терапевтични процедури (лечение с човешки имуноглобулин *99.29 и апаратна вентилация *96.72), посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение по неврология/детска неврология Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
2. Клиника/отделение по неврология със сектор за интензивно лечение с възможност за дихателна реанимация
или ОАИЛ/КАИЛ/САИЛ Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
Съгласно медицински стандарт “Анестезия и интензивно лечение”
3. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
4. Отделение/сектор/кабинет по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”
5. III ниво неонатологична клиника/отделение – за новородени до 28 ден Съгласно медицински стандарт “Неонатология”

2. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок. 1 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар със специалност но неврология;
- лекар със специалност по анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по образна диагностика.

Блок. 2 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар със специалност по неврология/детска неврология;
- лекар със специалност по анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по образна диагностика.

Блок 3. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст до 28 дни:
За лечение на неонатална миастения:
- лекар неонатолог;
- невролог/детски невролог.

За ЕМГ: специалист – невролог или детски невролог, съгласно Медицински стандарт по «Нервни болести».

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
- Миастения гравис
- Миастенен синдром на Lambert – Eaton (паранеопластичен при злокачествени заболявания и автоимунен)
- Лекарствено-индуциран миастенен синдром
- Миастенен синдром при интоксикации с фосфорорганични съединения
- Миастенен синдром при ухапвания от скорпиони, змии, отровни риби и др.
- Миастенен синдром при ботулизъм
- Неонатална миастения
- Конгенитална миастения
- Други миастенни синдроми

1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ в отделение/сектор за интензивно лечение на неврологични заболявания:
СПЕШНИ:
• Тежка форма на генерализирана миастения
• Миастения с изразени булбарни нарушения
• Заплашваща миастенна криза
• Заплашваща холинергична (смесена) криза
• Миастения с дихателни нарушения
• За провеждане на плазмафереза и лечение с човешки имуноглобулин

Формата и тежестта на миастения гравис се определят съгласно международно приетата класификация на K. Osserman и G. Genkins (1971)
І. Очна миастения – болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение/сектор в болници отговарящи на условията по НРД и КП.
ІІ. А. Лека генерализирана миастения – бавна прогресия, без кризи, отговаря на терапията – болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение/сектор в болници отговарящи на условията по НРД и КП.
ІІ. Б. Умерено тежка генерализирана миастения - изразени булбарни прояви, слабост и в скелетните мускули, но без кризи, недостатъчен ефект от терапията – болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение/сектор в болници, отговарящи на условията по НРД и КП, но където има и интензивно отделение.
ІІІ. Остра фулминантна миастения – бърза прогресия, изразени миастенни прояви с респираторни кризи, лош ефект от терапията, обикновено се открива тимом – болнично лечение може да се осъществи в интензивно отделение в болници отговарящи на условията по НРД и КП.
ІV. Късна тежка генерализирана миастения – прогресия от клас І към клас ІІ за 2 години, изразени булбарни прояви и кризи – болнично лечение може да се осъществи в интензивна/отделение в болници отговарящи на условията по НРД и КП.

В хода на диагностичния и лечебния процес пациентът може да премине от една степен на тежест на миастенните нарушения в друга и съответно на това се променя вида на лечебното заведение (общо неврологично, интензивно, хирургично за тимектомия) и времето на болничния престой.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал (ПКК и електролити за медико-диагностични изследвания) се взема до 24 час от началото на хоспитализацията. Образни и инструментални изследвания се извършват до третия ден от началото на хоспитализацията, ако не са извършени в амбулаторни условия.

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ МИАСТЕННИ КРИЗИ
В хода на миастения гравис при 15-30% от болните настъпва влошаване, което може да бъде провокирано от интеркурентна инфекция, стрес, неадекватни промени в лечението (рязко намаляване или спиране, включване на аминогликозиди или други блокатори на нервно-мускулния синапс), операции, бременност, раждане или от самия ход на заболяването. Развива се миастенна криза, характеризираща се генерализирана мускулна слабост, изразена булбарна симптоматика и патологична изтощаемост на респираторната мускулатура. Развитието на дихателна недостатъчност е основна проява на миастенната криза и налага хоспитализация в интензивно неврологично отделение или ОАИЛ за провеждане на дихателна реанимация.
Неконтролирано покачване на дозата на ацетилхолинестеразните инхибитори при пациенти със задълбочаване на миастенната симптоматика може да доведе до холинергична (наричана от някои автори смесена) криза, с прибавяне на М-холинергични ефекти – повишена бронхиална секреция и слюноотделяне, брадикардия и хипотензия, колики, диария, мускулни фасцикулации. Такива пациенти също са индицирани за настаняване в отделение с възможност за интензивно лечение и реанимация.
Клинични критерии за заплашваща миастенна криза и хоспитализация в отделение за дихателна реанимация:
- дисфония;
- чести паузи при говорене и дъвчене;
- невъзможност за гълтане на вода;
- тахикардия;
- тахипнея (честота над 25/min);
- невъзможност за добро откашляне;
- участие на спомагателната мускулатура при дишане;
- обща, предимно проксимална слабност;
- фебрилитет;
- витален капацитет по-малко от 20 ml/kg.
Терапевтичното поведение по отношение на дихателната функция включва следните елементи:
- Ендотрахеална интубация с внимание за аспирационни усложнения.
- ИБВ с/без прилагане на PEEP.
- Мониториране на дихателната функция.
- След преценка на тежестта на кризата – провеждане на трахеостомия за осъществяване на по-добър тоалет на трахеобронхиалното дърво и комфорт за пациента, и провеждане на продължителна ИБВ.
- Регулярна аспирация на бронхиалните секрети на 1-4 часа, при необходимост – бронхоскопско почистване на бронхиалното дърво.
- Физиотерапия – перкуторен, вибрационен и постурален масаж, инхалации
- По възможност ранна мобилизация на болните до седнало и право положение, което профилактира развитие на дихателни и тромбоемболични усложнения.

МЕДИКАМЕНТОЗНО ЛЕЧЕНИЕ ПРИ МИАСТЕННИ КРИЗИ

Антихолинестеразна терапия
Обикновено тя е неадекватна (недостатъчна, недостатъчно ефективна или предозирана с влошаването на болния), а от друга страна увеличава бронхиалната секреция. Поради това може да бъде преустановена поне за 24 часа при болните на ИБВ. След това, на фона на ИБВ се назначава умерена доза – 60 mg Pyridostigmine bromide на 6 часа през назогастрална сонда. Рядко се използва парентерален медикамент, i.m или s.c в доза 1/30 от ентералната. При холинергични и смесени кризи временното преустановяване на антихолинестеразната терапия е задължително.
Кортикостероиди
При болни поставени на ИБВ и трахеостомирани, за получаване на сравнително бърз ефект, може да се започне лечение с високи дози кортикостероиди без особен риск от влошаване на миастенията. Може да се премине на алтернантна схема след стабилизиране на състоянието и отвикване от респиратора.
Съпътстващо лечение:
Гастропротектор
Протонни инхибитори
KCl 15% amp бавно i.v. на перфузор или в банки, според стойностите на серумния K+
Интравенозен човешки имуноглобулин
За по-бърз ефект в началото на миастенната криза или на фона на бавно настъпващ или липсващ ефект от провежданата имуносупресивна терапия.
Дозировка: 400 mg/kg/d в пет последователни дни на бавна интравенозна инфузия 4.5g/h.
Забележка: При суспектни пациенти за дефицит на IgA да се изследват серумни имуноглобулини поради риск от анафилактична реакция.
Терапевтична плазмафереза
За постигане на бърз ефект, при съобразяване на всички съпътстващи рискове и странични ефекти.
Доза: 3-6 обмена за една – две седмици.
Симптоматично лечение при миастенните кризи
Антибиотици:
За профилактика и лечение на съпътстващи инфекции (пневмония, уроинфекции, сепсии, др.)
Предпочитана група – цефалоспорини от втора, трета и четвърта генерация.
Гастропротектори.
Корекция на електролитен дисбаланс и хипопротеинемия.
Нискомолекулярни хепарини или антиагрегантни дози на субкутанен Heparin при по-дълго имобилизирани болни.

Хранене и интензивни грижи
Важен елемент от грижите за пациентите с миастенни кризи е осигуряване на достатъчно калории (около 30 cal/kg/d) и състав (с високо съдържание на протеини) хранене. Основен метод на хранене е ентерален през назо-гастрална сонда, допълнена от парентерални инфузии на хранителни субстанции, проследява се ЦВН. Профилактират се флеботромбози, ателектази, бронхопневмонии.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Базира се на анамнестичните данни, соматичния и неврологичния статус, направените неврофизиологични, образни и имунологични изследвания, клиничния ход на заболяването.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
- компенсиране на миастенната криза;
- преминаване на перорална терапия с антихолинестеразни средства и поддържащи дози имуносупресивна терапия;
- възстановяване на спонтанно дишане.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ПРОТОКОЛ
ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛУБУЛИН ПРИ ПАЦИЕНТИ С МИАСТЕННИ КРИЗИ


Име:…………………………………………………………………………………………..........................
ЕГН 
ИЗ №: 

НЕОБХОДИМИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРЕДИ ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО Да Не
Пълна кръвна картина
Креатинин
Кръвна захар
Трансаминази
Общ белтък
Серумни електролити
Серумни имуноглобулини
ПОКАЗАНИЯ
За по-бърз ефект в началото на миастенната криза или на фона на бавно настъпващ или липсващ ефект от провежданата имуносупресивна терапия.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Алергии към имуноглобулини
Селективен ИгА-недоимък
ВЪЗМОЖНИ СТРАНИЧНИ ЕФЕКТИ СЛЕД ТЕРАПИЯ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛОБУЛИН
Главоболие, миалгия
Температура
Асептични менингити
Анафилаксия.
Артериална хипертония, хипергликемия
Потискане на бъбречната дейност
Мозъчна исхемия
Мигрена
НАЧИН НА ПРОВЕЖДАНЕ НА ИНТРАВЕНОЗНАТА ИНФУЗИЯ
Човешкия имуноглобулин се прилага в доза от 400мг/кг/дневно в продължение на 5 последователни дни. Инфузията се провежда много бавно - 4.5 гр. за 1 час.

НЗОК осигурява лечението на пациенти по алгоритъма на клиничната пътека с посочения медикамент и заплаща приложението му в рамките на договорената цена на клиничната пътека.
При пациенти с ИгА недоимък са много вероятни тежките анафилактични реакции. При суспектни пациенти е необходимо предварително определяне на серумния ИгА.
При пациенти с компенсирана бъбречна недостатъчност се препоръчва редукция както на денонощната доза имуноглобулин, така и на скоростта на инфузия на препарата. По този начин може да се избегне възникването на остра бъбречна недостатъчност.
Имуноглобулините водят до покачване на вискозитета и до повишен плазмен обем. Това може да доведе при пациенти със сърдечна недостатъчност до декомпенсация, или може да провокира развитие на мозъчна исхемия. Затова при болни с риск за съдови инциденти и при такива с криоглобулинемия е целесъобразно проследяване на хематокрит за настъпване на хемоконцентрация преди провеждане на терапията.

Фишът за лечение с човешки имуноглобулин става неразделна част от ИЗ на пациента.
Флаконите, употребени при лечението, се съхраняват в клиниката или в отделението 1 година, и подлежат на контрол при провеждане на ОДИТ от страна на НЗОК.
Върху флакона се записва името на пациента и № на ИЗ, а в ИЗ серийният номер на флакона (ите).
Копие от фиша се представя в РЗОК заедно с отчетните документи.



ФИШ


КП № ................................................................................................................................................
(изписва се номера и името на клиничната пътека)


Име:…………………………………………………………………………………………..........................

ЕГН 
ИЗ №: 


ЛЕЧЕНИЕ С ИМУНОГЛОБУЛИН фабричен № на флакона .................................................
Индикации Контраиндикации








СКАЛА ЗА ОБЕКТИВНА ОЦЕНКА НА МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

Име на пациента:.............................................................................................................................

Години:.......... Медикамент:............................ Лекар:.................................................................

Тест Точки Дата и час

Проба на Баре (1 т. за 10 сек.) 0 – 15
Проба на Мингацини (1 т. за 5 сек.) 0 – 15
Повдигане на главата:
невъзможно
с/у собствена тежест
с/у съпротива
0
5
10
























Самостоятелно ставане от легнало положение:
невъзможно
възможно

0

10
Нарушения на окуломоториката:
диплопия
птоза
норма
0
5
10
Затваряне на клепачите:
без покриване на корнея
с покриване на корнея
signe de cils
норма
0
5
7
10
Дъвчене:
невъзможно
лошо
норма
0
5
10
Гълтане:
невъзможно
затруднено
норма
0
5
10
Говор:
невъзможен
носов
норма
0
5
10
Медикация
Витален капацитет
Дихателна честота

МЕДИКАМЕНТИ, КОИТО МОГАТ ДА ВЛОШАТ ПРОТИЧАНЕТО НА МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

АНТИБИОТИЦИ И ХИМИОТЕРАПЕВТИЦИ
Аминогликозиди
Линкомицин/Клиндамицин
Тетрациклини
Макролиди
Флуороквинолони
Сулфонамиди
АНЕСТЕТИЦИ
Средства, блокиращи нервно-мускулното предаване
Лидокаин
Прокаин
СЪРДЕЧНО-СЪДОВИ МЕДИКАМЕНТИ
Бета блокери
Калциеви антагонисти
Прокаинамид
Хинидин
БЕНЗОДИАЗЕПИНИ
ДРУГИ
Барбитурати
Фенитоин
Невролептици
Магнезиеви препарати
Литиеви препарати
Кортикостероиди във високи дози
Йодни контрастни средства
Хинин (включително в тоник)


ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Миастения гравис е автоимунно заболяване на нервно-мускулното съединение, което се характеризира с нарушение в предаването на импулсите от нервите към мускулите. Заболяването се среща във всички възрасти, като при жените преобладава в по-млада възраст, а при мъжете – в по-напреднала възраст. Характеризира се с развитие на мускулна слабост в началото в определени мускулни групи – очни мускули (падане на клепачите и двойно виждане), гълтателните и говорните мускули (смущение в храненето и говоренето, задавяне, попадане на храна в трахеята и опасност от развитие на аспирационни пневмонии). Засягат се и мускулите на раменния и тазовия пояс, с поява на умора при повдигане на ръцете и умора в краката при изкачване на стълби и по-късно при ходене. За тези нарушения е характерно, че тежестта им се колебае в различните часове на денонощието, като обикновено в следобедните и вечерните часове са по-силно изразени. Понякога заболяването може рязко да се влоши с развитие на дихателна недостатъчност и опасност от смъртен изход, напр. при температурно заболяване, физическо обременяване, операция, раждане, прием на някои медикаменти и др. В тези случаи е необходимо спешно постъпване в интензивно отделение за изкуствена белодробна вентилация и реанимация.
Причината за миастения гравис, както и за другите автоимунни заболявания не е ясна. Установена е със сигурност ролята на тимусната жлеза за развитието на заболяването. Това се потвърждава с установяването на увеличение на жлезата (хиперплазия) или на тумор на тимуса (тимом) при компютърна томография. В тези случаи се предприема оперативно отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). Резултатите са по-добри при тимектомия в ранните стадии на заболяването.
Когато няма данни за увеличение на тимуса или пациентът е много възрастен с придружаващи заболявания, които увеличават риска от оперативното лечение, се провежда консервативно лечение с кортикостероиди и имуносупресори. Същото лечение се прилага и при недостатъчен ефект от тимектомията. Лечението с кортикостероиди е продължително и е свързано с много странични прояви, което изисква започването му в болница с последващо проследяване на схемата на лечение и предотвратяване на страничните прояви. При недостатъчен ефект или при изразени странични прояви от кортикостероидите се преминава на консервативно лечение с имуносупресивни средства, които може да имат значителни странични прояви. Такива препарати са азатиоприн и циклоспорин.
При влошаване на миастенната слабост, особено в дихателните и гълтателните мускули, се предприема т.нар. плазмафереза – обмяна на част от кръвната плазма на пациента за отстраняване на антителата или се прави интубация и изкуствена белодробна вентилация. В тези случаи пациентът се хоспитализира в отделение за интензивно лечение и реанимация. При рефрактерна на лечение миастения се провежда и интермитентна терапия с високи дози имуноглобулини венозно в курсове от 5 последователни дни.
Симптоматичното лечение на миастенните нарушения се провежда с лекарства, които подобряват нервно-мускулното провеждане – антихолинестеразни средства. Те се приемат през няколко часа през устата, а при невъзможно гълтане се прилагат инжекционно. При предозиране на тези медикаменти има опасност от развитие на блок в нервно-мускулното предаване – т.нар. холинергична криза. Пациентите, които са на високи дози антихолинестеразни препарати също се хоспитализират, проследяват и при холинергична криза се интубират и включват на изкуствена белодробна вентилация.
При навременно и правилно лечение е възможно постигане на пълна ремисия с възстановяването на работоспособността или частични ремисии с възможност за ограничена работоспособност.
Освен миастения гравис има и други заболявания, които се дължат на блокиране на предаването в нервно-мускулното съединение – напр. при ботулизъм, който се дължи на консумация на недобре консервирани продукти. Понякога при злокачествени заболявания на белия дроб и по-рядко на други органи също се развива миастенна мускулна слабост. Някои лекарства нарушават нервно-мускулното предаване – т.нар. лекарствена миастения (напр. някои антибиотици, антиаритмични средства, диазепам и др.) Затова болните с миастения не бива да се самолекуват и трябва винаги да се съветват с лекар за новите лекарства. Миастенна мускулна слабост с опасност от дихателна недостатъчност се развива и при някои интоксикации (напр. с инсектициди и при ухапвания от скорпиони, змии, отровни риби и др.).
Отказът от постъпването в болница при съмнение за миастения гравис и други миастенни заболявания крие рискове от неточност в диагнозата и провеждане на неадекватно лечение, което дори може да бъде опасно и да влоши допълнително мускулната слабост с опасност от дихателна недостатъчност.
По време на болничния престой ще бъдат направени изследвания за изясняване на диагнозата и за определяне тежестта на заболяването и ще започне необходимото симптоматично, имуносупресивно и оперативно лечение. При опасност от дихателна недостатъчност ще бъдете преведен или приет директно в отделение за реанимация и интензивно лечение.



РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 24 «МИАСТЕННИ КРИЗИ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛОБУЛИН И АПАРАТНА ВЕНТИЛАЦИЯ»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР