КП № 14 НАСЛЕДСТВЕНИ И ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ПРИ ВЪЗРАСТНИ ПАЦИЕНТИ, ЗАСЯГАЩИ ЦНС И МОТОРНИЯ НЕВРОН (ЛАС), С ПРОДЪЛЖИТЕЛНА АПАРАТНА ВЕНТИЛАЦИЯ
Минимален болничен престой – 30 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Спинална мускулна атрофия и сродни синдроми
G12.2 Болест на двигателния неврон
Фамилна болест на двигателния неврон
Латерална склероза:
• амиотрофична
• първична
Прогресираща:
• булбарна парализа
• спинална мускулна атрофия

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ЧЕРЕП, ГЛАВЕН МОЗЪК И МЕНИНГИТЕ МУ
**01.13 ЗАТВОРЕНА (ПЕРКУТАННА) (ИГЛЕНА) БИОПСИЯ НА ГЛАВНИЯ МОЗЪК
боререн достъп
стереотаксичен метод
**01.14 ОТВОРЕНА БИОПСИЯ НА ГЛАВНИЯ МОЗЪК

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК И ГРЪБНАЧНОМОЗЪЧНИЯ КАНАЛ
**03.31 СПИНАЛНА ПУНКЦИЯ
лумбална пункция за отстраняване на контраст
Изключва:
лумбална пункция за вкарване на контраст (миелография) - 87.21

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
Изключва:
интраоперативно магнитно резонансно изображение – 88.96
магнитно резонансно изображение в реално време – 88.96

АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ - НЕРВНА СИСТЕМА И СЕТИВНИ ОРГАНИ
Изключва:
изследване на ухо - 95.41-95.49
изследване на око - 95.01-95.26
изброените процедури, когато са част от общо физическо изследване - 89.7
**89.14 ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАМА
Изключва:
такава с полисомнография - 89.17
**89.15 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ НЕВРОЛОГИЧНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ
слухови провокирани потенциали
соматосензорни провокирани потенциали

**90.09 ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИКВОР
Общо изследване на ликвор, проетинограма, имуноглобулини

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
биохимични;
хематологични;
хемокоагулационни изследвания

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
По преценка на лекуващия лекар се извършват и:
Серумна електрофореза
Генетично изследване, ДНК анализ

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОБЕКТИВНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ НА ОКО
Изключва:
такива с полисомнография – 89.17
**95.23 ВИЗУАЛНИ ЕВОКИРАНИ ПОТЕНЦИАЛИ

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

*31.1 ВРЕМЕННА ТРАХЕОСТОМИЯ
трахеостомия за подпомагане на дишането

ДРУГА МЕХАНИЧНА ВЕНТИЛАЦИЯ
Включва: ендотрахеално респираторно асистиране
интермитираща мандаторна вентилация (IMV)
позитивно крайно експираторно налягане (PEEP)
вентилация с подпомагащо налягане (PSV)
такива през трахеостома
отвикване на интубиран (ендотрахеално) пациент
такава при трахеостомия
Изключва:
същото с маска - 93.90-93.99
същото с назална канюла - 93.90-93.99
същото с назален въздуховод - 93.90-93.99
вентилация с продължително отрицателно налягане (CNP) (железен бял дроб) (кюрас) - 93.99
продължително позитивно налягане в дихателните пътища (CPAP) - 93.90
дишане с интермитиращо позитивно налягане (IPPB) - 93.91
Забележка:
Eндотрахеална интубация
За изчисляване на продължителността (в часове) на продължителната механична вентилация по време на хоспитализация се започва от момента на интубацията и се завършва с екстубацията(ендотрахеална).
Ако пациентът е интубиран преди приемането, се започва от момента на приемане. Ако пациентът бъде преведен (изписан) в друго заведение интубиран, се завършва с момента на превеждане(изписване).
Ако след интубацията пациентът бъде трахеостомиран, се започва от момента на интубация и се завършва при прекъсването на изкуствената вентилация (след периода на отвикване).
Трахеостомия
За изчисляване броя часове на продължителната механична вентилация при хоспитализация се започва от момента на започване на вентилацията и се завършва когато се завърши тя (след периода на отвикване).
Ако пациентът е трахеостомиран преди приемането със започнала вентилация, се отчита от момента на приемане. Когато пациента се изписва (превежда) с механична вентилация, тя се отчита до момента на изписването (превеждането).
*96.72 ПРОДЪЛЖИТЕЛНА МЕХАНИЧНА ВЕНТИЛАЦИЯ ЗА 96 ИЛИ ПОВЕЧЕ ПОСЛЕДОВАТЕЛНИ ЧАСА

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

ЛЕЧЕБНА АФЕРЕЗА ИЛИ ДРУГА ИНЖЕКЦИЯ, ПРИЛАГАНЕ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.75 ПРИЛАГАНЕ НА НЕВРОПРОТЕКТИВНО ВЕЩЕСТВО

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и две основни терапевтични процедури (едната от които *96.72), посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение по неврология Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
2. Отделение/сектор по образна диагностика – за КТ Съгласно медицински стандарт по “Образна диагностика”
3. Клинична лаборатория, вкл. с възможност за ликворни изследвания Съгласно “Медицински стандарт по клинична лаборатория”
4. Отделение/сектор по образна диагностика (за рентгенографски изследвания) Съгласно медицински стандарт по “Образна диагностика”
5. Кабинет по офталмология Съгласно медицински стандарт “Очни болести”
6. ЕЕГ - кабинет Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
7. ЕМГ – кабинет, вкл. за изследване на предизвикани потенциали - стволови слухови, зрителни, сомато-сензорни Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
8. Отделение/кабинет за УНГ - изследване, изследване на слух, отоневрологично изследване Апаратура за аудиометрия, отоневрологично изследване

2. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- лекар - специалист по нервни болести;
- лекар - специалист по клинична лаборатория;
- лекар - специалист по очни болести;
- лекар - специалист по образна диагностика;
- лекар - специалист по ушно-носно-гърлени болести или невролог, притежаващ удостоверение за придобит опит в областта на отоневрологията.

За ЕЕГ: лекар със специалност по нервни болести (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”)
За ЕМГ: лекар със специалност по нервни болести (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”)


ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
1.1. СПЕШНИ:
• Болен с АЛС и прояви на възпалителни белодробни нарушения;
• Болен с АЛС и прояви на дихателна недостатъчност;
• АЛС при наличие на: мускулна слабост на крайник или част от крайник; хипотрофия на крайник или част от крайник; потрепвания по крайниците и/или туловището; пареза на крайник или част от него; нарушение в говора или гълтането.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема до 24 часа от началото на хоспитализацията. Всички рентгенологични и инструментални изследвания се извършват най-късно до третия ден от началото на хоспитализацията.
Лечението започва след уточняване на диагнозата на базата на клиничните симптоми и проведените необходими изследвания.
АЛАТ, КТ и МРТ на шиен гръбнак (и на лумбален при необходимост) и лумбална пункция и ликворно изследване при необходимост; ЕКГ, функционална оценка на двигателната дейност; генетично изследване.

ЛЕЧЕНИЕ:

Амиотрофична латерална склероза:
- продължителна механична вентилация
- симптоматично.
- лечебен масаж и лечебна физкултура;
ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Диагнозата “Амиотрофична латерална склероза” (в съответствие с национална програма/консенсус за лечение на АЛС) се поставя съобразно с данните от анамнезата, клиничната картина и електромиографските критерии за наличие на дефинитивна преднорогова увреда в изследваните мускули. От другите проведени изследвания: невроизобразяващи, изследване на кръвен серум, кръвна картина и лумбален ликвор, не се установяват данни отхвърлящи диагнозата АЛС.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
Болните с ЛАС на апаратна вентилация не могат да бъдат дехоспитализирани, тъй като спонтанното дишане при тях не се възстановява.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Амиотрофичната латерална склероза представлява дегенеративно заболяване на нервната система. Характеризира се със затруднени движения на някои части на крайниците или затруднения в говора. Заболяването е сравнително рядко. Може да започне във всяка възраст, но най-често между 40 и 60 години. Причината не е известна, понякога има фамилен характер.
Диагнозата се поставя посредством комплекс от изследвания, най-важното от което е електромиографията. Останалите изследвания имат за цел отхвърляне на други причини, даващи сходна клинична картина.
Лечението се провежда с витамини, нивалин, масаж и лечебна физкултура. При достигане на нарушение в дишането може да бъде провеждана продължителна апаратна вентилация, а при гълтателни нарушения – хранене през сонда. Това обаче няма да доведе до подобряване на състоянието, а само до удължаване на периода не лечение, тъй като болестта довежда до трайна необратима инвалидизация. Не може да се очаква обратно развитие на болестта.


РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 14 «НАСЛЕДСТВЕНИ И ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ПРИ ВЪЗРАСТНИ ПАЦИЕНТИ, ЗАСЯГАЩИ ЦНС И МОТОРНИЯ НЕВРОН (ЛАС), С ПРОДЪЛЖИТЕЛНА АПАРАТНА ВЕНТИЛАЦИЯ»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР