КП № 5 ОСТРА И ХРОНИЧНА ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩА ПОЛИНЕВРОПАТИЯ (ГИЛЕН-БАРЕ) С ИМУНОГЛОБУЛИН
Минимален болничен престой – 15 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10
Възпалителна полиневропатия
G61.0 Синдром на Guillain-Barré
Остър (пост-)инфекциозен полиневрит


КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК И ГРЪБНАЧНОМОЗЪЧНИЯ КАНАЛ
**03.31 СПИНАЛНА ПУНКЦИЯ
Изключва:
лумбална пункция за вкарване на контраст (миелография) - 87.21

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ
**88.38 ДРУГА КАТ
неуточнена КАТ
Изключва:
КАТ скениране на:
корем - 88.01
глава - 87.03
бъбрек - 87.71
гръден кош - 87.41

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ НЕРВНАТА СИСТЕМА И ЛИКВОР
**90.01 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ НЕРВНАТА СИСТЕМА И ЛИКВОР – БАКТЕРИАЛНА НАМАЗКА
**90.03 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ НЕРВНАТА СИСТЕМА И ЛИКВОР - КУЛТУРА И ЧУВСТВИТЕЛНОСТ
**90.09 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ НЕРВНАТА СИСТЕМА И ЛИКВОР - ДРУГО МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
ПКК и биохимия

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

НЕОПЕРАТИВНА ПРОМИВКА НА ХРАНОСМИЛАТЕЛЕН ТРАКТ, ПОЧИСТВАНЕ И ЛОКАЛНА ИНСТИЛАЦИЯ
*96.35 СТОМАШНО ХРАНЕНЕ СЪС СОНДА

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
имуноглобулин

Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени три основни диагностични (от които задължително **03.31 - лумбална пункция с изследване на ликвор и **93.08 – ЕМГ) и две основни терапевтични процедури (едната от които задължително е *99.29 - инжекция на имуноглобулин), посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение/ по неврология/детска неврология Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
2. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
3. ОАИЛ/КАИЛ/САИЛ или отделение за интензивно лечение на неврологични заболявания Съгласно медицински стандарт “Анестезия и интензивно лечение”
Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
4. Отделение/сектор по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”
5. Ликворологична лаборатория Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
6. ЕМГ – лаборатория Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Микробиологична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична микробиология”
2. Вирусологична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Вирусология”
3. Отделение/сектор по образна диагностика (КТ/ МРТ) Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок. 1 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар със специалност по нервни болести;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност по образна диагностика.

За ЕМГ изследване – лекар със специалност по нервни болести/детска неврология (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”).

Блок. 2 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар със специалност по нервни болести
или лекар със специалност по детска неврология
или детски болести с профил детска неврология;
- лекар със специалност по клинична лаборатория.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
СПЕШНИ:
Синдром на Guillain-Barre и постинфекциозен полиневрит – за лечение с имуноглобулин
Полиневропатия с остро, подостро или хронично развиващи се вяли периферни парези в крайниците, със или без сетивни нарушения, остро или подостро развиващи се сетивни нарушения в крайниците с възбуден или отпаден характер.
При съмнение за Синдром на Guillain-Barre и постинфекциозни полирадикулоневрити – всички клинични форми и степени на тежест.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема в първите 12 часа от началото на хоспитализацията. Ликвор се изследва след 5 -тия ден от хоспитализацията. ЕМГ се извършва между 6-10-ти ден от постъпването в болничното лечебно заведение.
Диагностичният процес в болничното заведение включва поставянето на диагнозата полиневропатия, определяне на нейния вид (сетивна, моторна, сетивно-моторна, множествена мононевропатия), нейната тежест, клиничен ход (остър, подостър, хроничен) и етиология.
Необходимо е да се определят степените на двигателния дефицит, наличието на дихателна недостатъчност и/или булбарна симптоматика, необходимостта от изкуствена белодробна вентилация, както и евентуално придружаващи заболявания.
Клинично могат да се разграничат три форми на ПНП в зависимост от двигателния дефицит, наличието на булбарни и дихателни нарушения:
• лека форма – възможна самостоятелна походка;
• умерено тежка форма – походката е възможна само с придружител;
• тежка форма – невъзможна походка, наличие на дихателни нарушения и/или булбарни прояви.
В хода на протичането на ПНП някои пациенти могат да преминат от една в друга степен на клиничен (двигателен) дефицит и съответно на това се променят кода, вида на отделението – общо неврологично или интензивно, и времето на болничния престой.
Диагностични методи, чието приложение се изисква за уточняване особеностите на болестта – КТ (МРТ) миелография.
Специфично лечение на острата форма (остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) и хроничната форма (хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) на синдрома на Гилен–Баре с имуноглобулини. Това лечение включва интравенозно въвеждане на имуноглобулин във високи дози – до 400 мг/кг дневно в продължение на 5 последователни дни. При развитие на остра дихателна недостатъчност се извършва ендотрахеална интубация с последваща трахеостомия и провеждане на продължителна апаратна вентилация.
Индикации за лечение при острата форма на синдрома на Гилен – Баре: болни с невъзможна походка или при бърза прогресия на неврологичната симптоматика, като нейната давност не трябва да е повече от 15 дни. След стабилизиране на състоянието, в период до 7 дни след приключване на курса с имуноглобулин, се преминава само към неспецифично лечение. При контраиндикации за провеждане на лечение с имуноглобулин се прилага плазмафереза. Не се препоръчва употребата на кортикостероидни препарати поради тяхната неефективност при това заболяване.
Индикации на лечение при хронична форма на синдрома на Гилен – Баре с имуноглобулини: пациенти, които не се повлияват от кортикостероидната терапия и заболяването прогресира (средство на втори избор).

АЛГОРИТЪМ НА ПРИЛОЖЕНИЕ НА ЧОВЕШКИ ИМУЛОГЛОБУЛИН ПРИ ПАЦИЕНТИ С ОСТРА ВЪЗПАЛИТЕЛНА ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩА ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ

































Неспецифично (интензивно) лечение
При неподвижни пациенти се взимат всички мерки за профилактика на ранни контрактури и декубитуси – физикалната терапия започва още в началото на заболяването. При пациенти с долна парапареза (или квадрипареза квадриплегия), се провежда профилактика на флеботромбози с нискомолекулярни хепарини. Проследява се чревната перисталтика и при признаци за субилеус – приложение на антихолинестеразни средства. При алгични форми на СГБ се прилагат неопиоидни и опиодни аналгетици, карбамазепин. Извършва се и психологичното подпомагане на болния.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Поставя се на базата на анамнестичните данни, соматичния и неврологичен статус, проведените параклинични изследвания и клиничния ход на заболяването.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация
При синдрома на Гилен – Баре:
- стациониране или намаляване на изявената неврологична симптоматика, доказана чрез неврологично изследване.
Пациентите се изписват от неврологичната клиника (отделение/сектор) и се насочват за продължаване на лечението (посочено в епикризата) и двигателна рехабилитация в домашни условия или балнео-санаториални заведения под контрола на ОПЛ или специалиста невролог.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.


ПРОТОКОЛ
ЗА ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛУБУЛИН ПРИ ПАЦИЕНТИ С ОСТРА ВЪЗПАЛИТЕЛНА ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩА ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ (СИНДРОМ НА ГИЛЕН-БАРЕ)

Име:…………………………………………………………………………………………..........................
ЕГН 
ИЗ №: 

НЕОБХОДИМИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРЕДИ ПРОВЕЖДАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО Да Не
Пълна кръвна картина
Креатинин
Кръвна захар
Трансаминази
Общ белтък
Серумни електролити
Серумни имуноглобулини
ПОКАЗАНИЯ
При болни с невъзможна самостоятелна походка или при бърза прогресия на неврологичната симптоматика, като нейната давност не трябва да е повече от 15 дни. (виж приложения алгоритъм).
Забележка: След стабилизиране на състоянието в период до 7 дни след приключване на курса с имуноглобулин, се преминава само към неспецифично лечение
Ако след проведено лечение с имуноглобулин по указаната схема и начално подобрение се стигне до ново влошаване на походката, се препоръчва нов 5 дневен курс на лечение
Бърза прогресия на паретичните явления, дори при запазена все още походка
Забележка: При контраиндикации за провеждане на лечение с имуноглобулин, се прилага плазмафереза
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Алергии към имуноглобулини
Селективен ИгА-недоимък
ВЪЗМОЖНИ СТРАНИЧНИ ЕФЕКТИ СЛЕД ТЕРАПИЯ С ЧОВЕШКИ ИМУНОГЛОБУЛИН
Главоболие, миалгия
Температура
Асептични менингити
Анафилаксия.
Артериална хипертония, хипергликемия
Потискане на бъбречната дейност
Мозъчна исхемия
Мигрена
НАЧИН НА ПРОВЕЖДАНЕ НА ИНТРАВЕНОЗНАТА ИНФУЗИЯ
Човешкия имуноглобулин се прилага в доза от 400мг/кг/дневно в продължение на 5 последователни дни. Инфузията се провежда много бавно - 4.5 гр. за 1 час.

В цената на клиничната пътека е разчетено лечение с имуноглобулин. НЗОК осигурява лечението на пациенти по алгоритъма на клиничната пътека с посочения медикамент и заплаща приложението му в рамките на договорената цена на клиничната пътека.
При пациенти с ИгА недоимък са много вероятни тежките анафилактични реакции. При суспектни пациенти е необходимо предварително определяне на серумния ИгА.
При пациенти с компенсирана бъбречна недостатъчност се препоръчва редукция както на денонощната доза имуноглобулин, така и на скоростта на инфузия на препарата. По този начин може да се избегне възникването на остра бъбречна недостатъчност.
Имуноглобулините водят до покачване на вискозитета и до повишен плазмен обем. Това може да доведе при пациенти със сърдечна недостатъчност до декомпенсация, или може да провокира развитие на мозъчна исхемия. Затова при болни с риск за съдови инциденти и при такива с криоглобулинемия е целесъобразно проследяване на хематокрит за настъпване на хемоконцентрация преди провеждане на терапията.

Фишът за лечение с човешки имуноглобулин става неразделна част от ИЗ на пациента.
Флаконите, употребени при лечението, се съхраняват в клиниката или в отделението 1 година, и подлежат на контрол при провеждане на ОДИТ от страна на НЗОК.
Върху флакона се записва името на пациента и № на ИЗ, а в ИЗ серийният номер на флакона (ите).
Копие от фиша се представя в РЗОК заедно с отчетните документи.


ФИШ



КП № ................................................................................................................................................
(изписва се номера и името на клиничната пътека)

Име:………………………………………………………………………………………..........................

ЕГН 
ИЗ №: 

ЛЕЧЕНИЕ С ИМУНОГЛОБУЛИН фабричен № на флакона .................................................
Индикации Контраиндикации









ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Синдромът на Гилен - Баре е остро или хронично заболяване на нервните коренчета и периферните нерви, което е сравнително рядко. Характеризира се с нарастваща слабост в продължение на 1-3 седмици на долните или 4-те крайника. Понякога могат да се прибавят парализи на гълтателната, лицевата или двигателната мускулатура. 90% от случаите се възстановяват през следващите месеци. 10% от болните остават трайно инвалидизирани. В 20% от случаите се развива парализа на дихателната мускулатура с последващи дихателни нарушения, които водят до смъртен изход, ако пациентът не се включи по спешност на апаратна вентилация. Това налага всички съмнителни случаи с това заболяване да бъдат приети по спешност в болнично заведение (неврологично отделение/сектор или отделение/сектор за интензивно лечение). В болничното заведение ще се проведе правилното лечение, което ще подобри прогнозата на заболяването по отношение на пълноценното възстановяване на пациента.
Отказът Ви от постъпване в болнично лечебно заведение крие риск от неточност в диагнозата и вземане на погрешно решение за лечение. Преди хоспитализацията ще получите копие от формуляра за информация за пациента. Можете да задавате въпросите си и да коментирате информацията с Вашия ОПЛ, с невролога от извънболничната помощ или с лекаря от приемния кабинет.
Трябва да сте сигурен, че разбирате смисъла на предоставената Ви информация и сте осмислили необходимостта от извършване на съответните диагностични и лечебни процедури. Ще получите допълнителна информация преди извършване на всяко изследване. Ако сте съгласен, трябва да подпишете информираното съгласие, че разбирате съдържанието на документа и сте съгласен да бъдете приет в болницата и да бъдат извършени съответните процедури. Ако Вашето състояние е такова, че не позволява сам да вземете решение (при нарушено съзнание), в тези случаи информираното съгласие ще бъде подписано от членове на Вашето семейство.



РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 5 «ОСТРА И ХРОНИЧНА ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩА ПОЛИНЕВРОПАТИЯ (ГИЛЕН-БАРЕ) С ИМУНОГЛОБУЛИН»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР