Хипопитуитаризъм
Съществуват няколко вида хипопитуитаризъм: А. Според нивото на увреда: хипофизарен(засяга се хипофизата) и Хипоталамичен (засяга се хипоталамуса). В. Според времето на поява: вроден, придобит. С. Според степента на увреда: тотален, частичен. Вроденият хипофизарен дефицит се дължи на: 1. Генетични фактори - при синдром на Lawrence-Moon-Biedl, синдром на Prader-Willi, синдром на Kallman 2. Рецепторни дефекти (дефект в рецептора за съответния хормон) -при синдром на Laron 3. Дефекти в транскриптационите фактори 4. Хормонални мутации 5. Хипо-/аплазия на хипофизната жлеза Придобитият хипофизарен дефицит се дължи на: 1.Травматични причини 2. Инфилтративни и възпалителни заболявания 3. Инфекции 4. Съдови причини 5. Неопластични заболявания 6. Синдром на празното турско седло 7. Функционални причини 8. Медикаменти Клиничната картина се характеризира с последователност в отпадането на тропните хормони, най-често се установява хипогонадизъм, което може да е първия сигнал на заболяването; за наследсвените форми е характерен частичния хормонален дефицит; продължителната липса на хипофизна стимулация на периферните жлези води в по-късен етап до първична недостатъчност на съответната жлеза. При дефицит на растежен хормон при новородени и в кърмаческа и ранна детска възраст се наблюдава забавено линейно нарастване, изоставане в костното развитие, мускулна слабост и хипотония, склоност към хипогликемии В детска и юношеска възраст дефицитът на растежен хормон се проявяна с пропорционално нисък ръст (хипофизарно джудже), грацилен скелет и кости на крайниците, микрогнатия, нормално умствено развитие, но забавено полово развитие. При възрастни дефицитът на растежен фактор е важен рисков фактор за увеличена сърдечно-съдова смъртност. Освен това се намалява мускулна сила и физически капацитет, намалява се енергичността, налице е емоционална лабилност, чувство за социална изолираност,намалено либидо, затлъстяване, дислипидемия, намалена костна плътност. www.doctorbg.com
|